Potrivit dr. Andrew A. Dahl, șansa de a avea heterocromie iridis congenitală este de 6 din 1000. Heterochromia iridis este o condiție neobișnuită în care cei doi ochi au culori diferite. Heterochromia poate fi de asemenea dobândită, adesea ca urmare a bolii sau a altor anomalii, explică Dahl.
Heterochromia iridis congenital este prezentă la naștere sau începe imediat după aceea. Heterochromia congenitală este moștenită ca o trăsătură dominantă autozomală și nu este asociată cu nici o altă anomalie oculară sau sistemică. Dahl explică faptul că ochiul de culoare mai deschisă prezintă de obicei o anumită pierdere de iris și este privit ca ochiul afectat. Irisul mai ușor poate fi colorat în întregime sau numai în parte.