Majoritatea activității metabolice dintr-o celulă are loc în mitocondriu. Această organelle este responsabilă de generarea ATP printr-un proces cunoscut sub numele de fosforilare oxidativă.
Ambii acizi grași și carbohidrații sunt metabolizați în interiorul mitocondriilor. Scopul acestei defalcări este de a produce cât mai mult ATP posibil prin procesul de glicoliză și ciclul acidului citric. ATP-ul este apoi utilizat pentru a alimenta alte procese care apar în restul celulei.
Mitochondrionul este o organelle unică, având propria variantă a ADN-ului. Acest lucru permite organelui să producă propriile sale proteine, tRNAs și rRNAs. Se crede că mitocondriile au început inițial viața în celulele bacteriene, dar au fost transferate mai târziu celulelor eucariote complexe. Aceasta este cunoscută sub numele de teorie endosibibiotică.