În ultimele etape ale ALS, majoritatea mușchilor voluntari suferă de paralizie, iar mușchii care aduc aer în și din plămâni nu mai funcționează corespunzător. Pacienții aflați în această fază a bolii necesită asistență medicală semnificativă, în conformitate cu Asociația de distrofie musculară.
Persoanele care trec prin etapele finale ale ALS nu pot nici măcar să respire pe cont propriu, să nu mai vorbim de plimbare, să stea sau să îndeplinească majoritatea funcțiilor de viață independentă. Pe măsură ce boala atinge evoluția finală, respirația slabă poate provoca oboseală, dureri de cap, confuzie mentală și chiar pneumonie. Respirația insuficientă este una dintre cauzele principale de deces în rândul pacienților cu ALS. Această etapă poate împiedica, de asemenea, pacienții să vorbească, să bea sau să mănânce pe cale orală, notează Asociația pentru distrofie musculară.Deși problemele respiratorii sunt cea mai frecventă cauză de deces pentru pacienții cu SLA, alții mor din cauza malnutriției care provine din problemele de înghițire. Alții mor din cauza emboliei pulmonare sau blocarea unei artere din interiorul plămânilor și aritmii cardiace sau anomalii ale sistemului de stimulare electrică a inimii. Pneumonia provoacă moartea când prea mult lichid sau alimente intră în plămâni. Îngrijirea la domiciliu este un pas comun pentru a maximiza calitatea vieții și a confortului în această fază, după cum afirmă Asociația pentru distrofie musculară.