Deși toți eucariotele multicelulare au mitocondriile, mitocondriile nu există în toate celulele. De exemplu, celulele roșii din sânge uman nu conțin mitocondriile, ceea ce le împiedică să folosească oxigenul pe care îl transportă. Dacă aceste celule ar avea mitocondriile, ar folosi oxigenul în loc să o transporte în alte celule. Cele mai multe eucariote unicelulare care nu au mitocondriile sunt parazitare, deoarece acestea nu sunt în măsură să facă energie pentru ei înșiși și, prin urmare, trebuie să trăiască de pe un organism gazdă.
Pe lângă producerea ATP, mitocondriile servesc și altor funcții. Mitochondria joacă un rol în construcția sângelui și a anumitor hormoni, contribuind în același timp la reglarea concentrației de ioni de calciu din interiorul celulei. Ele joacă, de asemenea, un rol determinant în moartea celulelor programate prin eliberarea unei anumite substanțe chimice care semnalează celulele să moară. Tulburările mitocondriale pot afecta această funcție, determinând moartea prematură a unui număr mare de celule, care ar putea deteriora organele. Cele mai multe dintre aceste tulburări sunt legate de mutații în ADN-ul mitocondrial.
