Antitripsina Apha-1 sau A1AT este un tip de inhibitor de serin protează care ajută la protejarea țesuturilor pulmonare de efectele dăunătoare ale enzimelor excesive de protează. Activitatea enzimelor de protează, în special elastazele neutrofile, crește rapid în cazul unei inflamații sau infecții. Lipsa A1AT provoacă aceste enzime hiperactive de a coroda pereții alveolari și căile de aer mici în plămâni, ceea ce poate duce la tulburări respiratorii acute.
A1AT este cel mai proeminent inhibitor de serin protează care inactivează enzimele prin formarea de legături covalente cu ele. O deficienta de A1AT este legata de conditiile ereditare care pot face organismul vulnerabil la boli cum ar fi bolile pulmonare obstructive cronice, emfizemul si problemele hepatice.
A1AT este produs în primul rând în ficat. Defectele genetice pot provoca modificări în structura moleculei A1AT. Ca rezultat, molecula A1AT deformată nu poate trece din ficat și nu intră în sânge. Aceasta duce la deficiența acută a A1AT în plămâni și în alte părți ale corpului.
Acumularea de A1AT poate declanșa distrugerea celulelor în ficat, făcându-l predispus la afecțiuni dăunătoare, cum ar fi ciroza. În plus față de condițiile genetice, factorii de mediu joacă un rol important în debutul și extinderea efectelor deficienței A1AT.
